La sindrome di Sweet, nota anche come dermatosi neutrofila febbrile acuta, è una rara malattia infiammatoria cutanea con manifestazioni sistemiche. Sebbene rara, è fondamentale che i medici di medicina generale ne riconoscano i segni clinici e la considerino nella diagnosi differenziale, soprattutto quando i sintomi seguono rapidamente cambiamenti nella terapia farmacologica.
Questo articolo descrive un caso clinico documentato e offre una revisione completa della sindrome di Sweet, inclusa la sua presentazione, i criteri diagnostici, il trattamento e il significato clinico, in particolare in relazione alle reazioni indotte dai farmaci.
Riassunto del caso clinico
Una paziente di 55 anni con anamnesi di ipertensione e broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) si è presentata con lesioni eritematose e dolorose al viso e al collo, accompagnate da febbricola. Non presentava allergie note e riferiva di fumare circa 10 sigarette al giorno.
La sua regolare terapia farmacologica comprendeva:
- Enalapril (6 anni)
- Formoterolo inalato (2 anni)
A causa del deterioramento della funzionalità polmonare, il suo pneumologo ha sostituito il formoterolo con una combinazione di indacaterolo e glicopirronio sotto forma di capsule per inalazione.
Il secondo giorno della nuova terapia, la paziente ha sviluppato lesioni cutanee dolorose e arrossate su guance e collo, che hanno richiesto una visita presso il suo ambulatorio di medicina generale. Ha negato recenti sintomi di infezione delle vie respiratorie superiori, ha utilizzato un’adeguata protezione solare e non ha apportato modifiche alla sua dieta o alla sua routine cosmetica.
Referral e iter diagnostico
Data l’improvvisa insorgenza e la gravità dei sintomi, il paziente è stato indirizzato d’urgenza al reparto di Dermatologia. Lo specialista ha raccomandato l’interruzione del nuovo farmaco inalatorio, ha eseguito una biopsia cutanea e ha ordinato esami di laboratorio, tra cui:
- emocromo completo (CBC)
- Pannello autoimmune (ad esempio, anticorpi antinucleari)
- anticoagulante lupico
- Sierologia infettiva
I primi esami di laboratorio hanno mostrato:
- Leucocitosi con neutrofilia
- Sierologia autoimmune negativa
- Nessun segno di infezione
È stata avviata una terapia corticosteroidea. Entro 24-48 ore, le lesioni sono migliorate significativamente e il dolore è diminuito.
Diagnosi finale: sindrome di Sweet
L’analisi istopatologica della biopsia cutanea ha confermato la sindrome di Sweet. La diagnosi si è basata sia sulla presentazione clinica sia sui reperti tissutali, caratterizzati da densi infiltrati neutrofili nel derma, in assenza di vasculite.
Questo caso evidenzia la rara insorgenza della sindrome di Sweet in seguito a terapia con broncodilatatori inalatori, in particolare una combinazione di indacaterolo e glicopirronio, che non era stata precedentemente segnalata nella letteratura medica come fattore scatenante di questa condizione.
Cos’è la sindrome dello zucchero?
La sindrome di Sweet è classificata tra le dermatosi neutrofile. Si presenta tipicamente con:
- Placche o noduli eritematosi dolorosi
- Insorgenza improvvisa
- Febbre
- Leucocitosi
Le lesioni sono spesso distribuite bilateralmente e asimmetriche e colpiscono tipicamente il viso, il collo, la parte superiore del tronco e le estremità.
Sintomi comuni:
- Febbre da bassa a moderata
- Lesioni cutanee dolorose (papule o placche)
- Stanchezza o malessere
- Dolore alle articolazioni o sintomi oculari (in alcuni casi)
Criteri diagnostici per la sindrome di Sweet
Secondo Su e Liu (1986) e le linee guida cliniche aggiornate, la diagnosi viene effettuata utilizzando una combinazione di criteri maggiori e minori:
Criteri principali:
- Insorgenza improvvisa di placche o noduli eritematosi dolorosi
- L’istopatologia mostra un infiltrato neutrofilo denso senza vasculite
Criteri minori (almeno due richiesti):
- Febbre >38°C
- Associazione con neoplasie, malattie infiammatorie o esposizione a farmaci
- Leucocitosi
- Ottima risposta ai corticosteroidi sistemici
- Velocità di eritrosedimentazione (VES) elevata
( Fonti: Cohen PR. Sindrome di Sweet – una revisione completa di una dermatosi neutrofila febbrile acuta. Am J Clin Dermatol. 2007 )
Eziologia e fattori scatenanti
La causa esatta della sindrome di Sweet non è del tutto chiara, ma sono stati identificati diversi fattori scatenanti, tra cui:
- infezioni delle vie respiratorie superiori
- Malattie autoimmuni (ad esempio, lupus, artrite reumatoide)
- Neoplasie ematologiche (ad esempio, leucemia)
- tumori solidi
- Farmaci
Sindrome del dolce indotta da farmaci
Diverse classi di farmaci sono state collegate alla sindrome di Sweet, tra cui:
- Antibiotici
- Contraccettivi orali
- Fattori stimolanti le colonie
- Antiepilettici
- Antipertensivi
Sebbene raramente associato, questo caso introduce un potenziale collegamento tra broncodilatatori a lunga durata d’azione assunti per via inalatoria e sindrome di Sweet, sottolineando la necessità di una farmacovigilanza continua e di una maggiore consapevolezza da parte dei medici.
Trattamento e prognosi
Il trattamento di prima linea per la sindrome di Sweet è a base di corticosteroidi sistemici (ad esempio, prednisone), che spesso determinano una rapida risoluzione dei sintomi nel giro di pochi giorni.
Nei casi refrattari o ricorrenti, le terapie alternative possono includere:
- Colchicina
- Dapsone
- ioduro di potassio
- Agenti immunosoppressori (ad esempio, ciclosporina, azatioprina)
Una diagnosi e un trattamento precoci migliorano significativamente i risultati e aiutano a prevenire il coinvolgimento sistemico.
Diagnosi differenziale
A causa della sua presentazione eterogenea, la sindrome di Sweet deve essere distinta da:
- Orticaria
- dermatite da contatto
- Lupus eritematoso
- Tossicodermi
- Esantemi infettivi
La biopsia cutanea e gli esami del sangue sono essenziali per escludere queste condizioni e confermare la diagnosi.
Significato clinico
La sindrome di Sweet, sebbene rara, è importante perché può fungere da indicatore di una malattia sistemica sottostante, in particolare:
- Neoplasie ematologiche (ad esempio, sindromi mielodisplastiche)
- malattie autoimmuni
- Reazioni infettive o indotte da farmaci
Pertanto, una volta diagnosticata la malattia, i pazienti devono sottoporsi a una valutazione sistemica approfondita, che comprenda esami di diagnostica per immagini e di laboratorio, per escludere condizioni associate.
Implicazioni per l’assistenza primaria
I medici di base svolgono un ruolo fondamentale nel:
- Riconoscere i primi segni delle dermatosi neutrofile
- Avviare opportuni indirizzamenti alla dermatologia o alla medicina interna
- Sospettare reazioni indotte da farmaci, anche con farmaci non comuni
Una diagnosi tempestiva consente un trattamento tempestivo e la prevenzione delle complicanze sistemiche.
Conclusione
La sindrome di Sweet rimane una sfida diagnostica a causa della sua rarità e dell’ampia diagnosi differenziale. Tuttavia, la conoscenza della sua presentazione, soprattutto nel contesto delle recenti modifiche alla terapia farmacologica, può portare a una diagnosi rapida e a un trattamento efficace.
Questo caso clinico illustra l’importanza di considerare la sindrome di Sweet nei pazienti che presentano lesioni cutanee acute e sintomi sistemici, in particolare quando sono state escluse altre condizioni comuni. Sottolinea inoltre la necessità che i medici di medicina generale rimangano vigili sugli effetti collaterali non comuni dei farmaci, sia nuovi che consolidati.
Dichiarazioni etiche e cliniche
- Soggetti umani: non sono state condotte procedure sperimentali.
- Consenso informato: è stato ottenuto il consenso del paziente per la pubblicazione.
- Riservatezza: tutti i dati identificativi sono stati resi anonimi.
- Benessere degli animali: non applicabile.
Fonti:
- Cohen PR. Sindrome di Sweet: una revisione completa. Am J Clin Dermatol . 2007.
- Villarreal-Villarreal CD et al. Sindrome di Sweet indotta da farmaci: una revisione. Br J Dermatol . 2017.
- Clinica Mayo: https://www.mayoclinic.org
- Ricerca sul cancro nel Regno Unito: [https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/sweets-syndrome]
- Riferimento Medscape: [https://emedicine.medscape.com/article/1101065-overview]
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